皮肌炎（JDM）属于自身免疫性疾病。成人和儿童均可得皮肌炎，如果得病年龄小于16岁，则称为儿童皮肌炎。 与成人皮肌炎一样是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
儿童皮肌炎在儿童是一种罕见的疾病，估计的发病率为0.4/10万。女孩患病是男孩的2倍，常见的好发年龄为4—10岁，几乎没有证据说明儿童皮肌炎发病有地域及种族的区别。
儿童皮肌炎特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
儿童皮肌炎与恶性肿瘤没有相关性，这也是不同于成人之处。
儿童皮肌炎引起的最明显的症状是肌无力，表现为渐进性的疲乏无力、活动受限。肌肉关节的疼痛是另一明显的特征，某些患儿有关节炎、关节肿胀。典型的肌肉改变，常常是四肢近躯干部肌肉（近端肌肉）容易受累，对称性改变，与腹部、背部和颈部的肌肉同时受累。可能表现为孩子开始时拒绝走路和运动，年龄较小的儿童表现为烦躁，需要家长抱着。随着疾病的发展，爬楼梯和下床可能都成问题。患病肌肉可能变短（挛缩），肢体可能固定为屈曲位，伴有功能的丧失。
皮肤病变可以发生在肌肉病变之前或之后的不同时间。表现为充血性皮疹，常常伴有鳞屑，典型的皮疹常在关节的伸侧，主要在手部关节，但也可以出现在膝关节、肘关节和踝关节（高春氏征）。脸部的红斑常常在眼睛周围，伴有肿胀（眼眶周围红斑），也可在面颊部（颊部皮疹）。上眼睑皮疹常常是暗红色的（紫色红斑）。皮疹常常在日光照射后加重（光敏感现象）。皮疹也可能出现在身体的其他部位，或者发生溃疡。在甲床边缘和上眼睑可以看见浅表血管的改变，表现为红色小斑点。
如果患病时间较长，钙质可能沉积在皮下，形成硬性结节，也可以形成溃疡，有乳白色液体流出（钙质沉着）。事实上，非常严重的患儿，所有附着在骨骼的肌肉（骨骼肌）都可能受影响，包括呼吸肌、吞咽肌及喉部的肌肉。因此，声音嘶哑、进食及吞咽困难、咳嗽、呼吸困难是非常重要的病情严重的表现。
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