（一）治疗
1、饮食管理
应避免摄入嘌呤含量高的食物，如甜面食。给予能增加肾脏清除尿酸的药物。
2、药物
（1）丙磺舒：如丙磺舒（probenecid）能有效地增加尿酸清除，可用于治疗肾功能正常的高尿酸血症病人。
（2）别嘌醇（allopurinol）：治疗尿酸过高可用别嘌醇（allopurinol），使血清尿酸维持在179μmol/L（3mg/dl）以下。开始剂量为2.5mg/（kg·d），再根据尿酸水平调整剂量，年长患儿可用到200～400mg/d，分2～3次口服。从小量开始，2～4周后增加用量，有脱水者服碳酸氢钠或枸橼酸钠（柠檬酸钠）。多数研究者提出别嘌醇能抑制次黄嘌呤氧化酶、减少尿酸的合成，防止尿酸结石沉积于骨、关节、肾脏等组织，改善或恢复肾功能，但对神经系统症状无效。有人试用腺嘌呤，叶酸、或腺嘌呤与叶酸联合应用，以及谷氨酸，镁等治疗LNS神经系统症状，亦均无效。
（3）秋水仙素：痛风性关节炎急性发作或病情严重者可服本药。
3、支持治疗
应使病人有足够的尿量，并维持其pH接近中性（7.0），通常用含盐平衡液可有效地达到，如多枸橼酸盐通常较碳酸氢盐有效。对患儿应加强护理，保证营养，防止自残，进行必要的约束。
4、酶代替疗法
未取得明显效果。
5、基因治疗
是目前主要的研究方向。
（二）预后
本病易发生意外性伤害而危及自身生命，不经治疗预后不好，导致生长发育障碍和早期死亡。根治方法尚在研究中。
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