儿童强直性脊柱炎急性发病期有高热，高热症状呈阶段性。慢性发病一般呈现为低热症状，体重明显减轻，全身疲乏，局部肌肉萎缩，多伴有严重的外周大关节和中轴关节症状，以髋关节炎最为多见。少数儿童有淋巴结肿大，轻度或者严重贫血。
儿童强直性脊柱炎不出现外周关节病变，只发生反复性的虹膜炎，可以持续数年，早期虹膜炎可以是强直性脊柱炎惟一表现，表现为单侧眼红、痛、畏光、黑朦等，可以先后累及双眼，轻重交替出现，持续时间一般为4-6周，虹膜炎一般无后遗症。
儿童强直性脊柱炎患者有很少一部分出现主动脉瓣关闭不全，严重主动脉瓣关闭不全者少见，个别强直性脊柱炎有非特异性传导阻滞病变。
严重脊柱受累患者，波及胸肋关节者影响呼吸功能。无严重脊柱受累患者，一般部影响胸廓活动度，呼吸没有改变。
强直性脊柱炎多见于年长儿童，男多于女，男女比例约为7：1，80%-90%病例以外周关节或附着点炎为主要症状，且一般以下肢为主，有腰痛、晨僵、活动受限等症状或x线骶髂关节炎。受累关节一般少于10个，寡关节比多关节多见，常为单侧或不对称性。
有时还表现为单关节炎、寡关节炎或附着点炎，可持续或反复发作数月以至数年。85%以上为下肢关节受累，上肢关节炎少见，寡关节炎一般呈单侧性或不对称性，多关节一般为对称性，常常误诊为类风湿性关节炎。
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